Полимиозит представляет собой системное заболевание мышц, характеризующиеся появлением в первую очередь мышечной слабости. Полимиозит входит в группу заболеваний, объединенных под общим названием «миозит», что означает воспаление мышц. А также полимиозит может выступать в роли паранеопластического синдрома — быть предвестником или сосуществовать с онкологическим процессом.
Полимиозит является воспалительной миопатией (патология мышц), для этой группы заболеваний характерно воспаление мышц и связанных с ними структур, например, кровеносных сосудов, которые питают мышечную ткань.
Основным проявлением полимиозита является симметричная мышечная слабость различной степени выраженности. Первыми чаще всего поражаются мышцы тазового пояса, что проявляется затруднением при вставании с низкого стула и кровати, затем в процесс вовлекаются другие мышцы: плечевого пояса и сгибатели шеи, передней брюшной стенки. В тяжёлых случаях может появиться дисфагия — затруднение при глотании жидкой пищи.
Как правило, полимиозит развивается постепенно, встречается во всех возрастных группах, у детей выявляется крайне редко. Наиболее часто регистрируется в возрасте между 40 и 60 годами. Соотношение заболевших женщин к мужчинам 2 / 1.
Дерматомиозит также входит в группу воспалительных миопатий, но отличается от полимиозита тем, что помимо мышц в патологический процесс вовлекается и кожа. Полимиозит может возникать на фоне злокачественного процесса (является паранеопластическим синдромом), часто это встречается при лимфоме, раке молочной железы, легких, яичников и толстого кишечника. Полимиозит часто сосуществует с другим аутоиммунным заболеванием, например, у больного может присутствовать системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, тиреоидит Хашимото, смешанные заболевания соединительной ткани и саркоидоз.
Причина полимиозит
Причина возникновения полимиозита на сегодняшний день доподлинно неизвестна, тем не менее прослеживается четкая наследственная предрасположенность заболевания. Установлено, что аутоиммунные реакции в мышцах возникает чаще у людей с определенной генетикой. Подтипы HLA -DR3, -DR52 и -DR6, по-видимому, предопределяют наследственную предрасположенность. Также считается, что инициирующим фактором может быть вирусный миозит или злокачественное заболевание.
Симптомы полимиозита
Так называемый мышечный синдром (миастении, миалгии) при полимиозите может прогрессировать в течение недель или месяцев. Согласно руководству для практикующих врачей, только повреждение 50% и более мышечных волокон манифестирует появлением этого синдрома. Это позволяет сделать вывод, что к появлению клинической картины заболевания миозит уже достаточно развит.
Мышечная слабость, особенно часто в области живота, плечевого и тазового поясов, а также шеи.
Пациенты обычно замечает, что появляются затруднения в выполнении повседневных действий: подъем со стула, по лестнице и поднятие рук. Мышечная слабость тазового пояса и плечевого приводит к тому, что больному приходится передвигаться на инвалидной коляске. Если задействованы мышцы шеи и плеч, то больной плохо удерживает голову, особенно это заметно, когда приходится поднять голову с подушки. Дисфагия (затруднение при глотании даже жидкой пищи) возникает, когда поражаются мышцы глотки и пищевода. Интересный факт, при полимиозите мышцы предплечья и голени, а также лица крайне редко вовлечены в патологический процесс.
Возможно поражение суставов, при этом обычно их страдают несколько (полиартралгии или полиартрита легкой степени тяжести). Полиартрит, как правило, сопровождается появлением в крови антител к гистидил-тРНК-синтетазе (антитела к Jo-1) или других аутоантител к АРСазам (антисинтетазы).
Другие проявления заболевания:
- Генерализованная мышечная слабость.
- Затрудненное дыхание.
- Изменение голоса из-за поражения мышц горла.
- Подъем температуры тела.
- Потеря аппетита.
Диагностика полимиозита
При полимиозите мышечные волокна инфильтрированы клетками иммунной системы
Основой для диагноза является клиническая картина. Постановка диагноза также базируется на данных истории болезни и проведенного медицинского обследования. Лабораторная диагностика предусматривает назначение анализов на специфические антитела и для подтверждения воспалительного процесса. Электромиография и тест скорости нервной проводимости также могут быть назначены, в некоторых ситуациях они могут предоставить полезную диагностическую информацию.
Из методов лучевой диагностики возможно назначение магнитно-резонансной томографии с целью выявление мышечной патологии. Оценка степени разрушения мышечной ткани проводится с помощью определения в крови миоглобин. Другими индикаторами «мышечного распада» выступают креатинкиназа, лактатдегидрогеназа (LDH), аланинаминотрансфераза (ALT), аспартатаминотрансфераза (AST) и альдолаза. Повышение уровня этих ферментов имеет диагностическое значение при оценки степени активности заболевания. При обострении заболевания креатинкиназа и лактатдегидрогеназа могут превышать норму в 10 раз. В 80% случаев при полимиозите в крови обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA).
Для постановки окончательного диагноза обычно требуется биопсия мышечной ткани, ее рекомендуют выполнить перед лечением, чтобы исключить другие миозиты.
Лечение полимиозита
Высокие дозы глюкокортикоидов — начальный этап терапии полимиозита, обычно их вводят внутривенно. Если этого недостаточно, то лечение глюкокортикоидами дополняется назначением иммунодепрессантов. Они могут включать:
- Имуран (азатиоприн),
- Ревматрекс (метотрексат),
- Цитоксан (циклофосфамид),
- Сандимун (циклоспорин),
- CellCept (микофенолат),
- а также внутривенное введение иммуноглобулина.
Возникший на фоне злокачественного заболевания полимиозит чувствителен к терапии глюкокортикоидами. Если, возможно, удаление опухоли, то это является наилучшим способом устранения полимиозита.
Несколько слов от Diagnozlab
Если своевременно начать лечение полимиозита, то можно достигнуть стойкой ремиссии. Пятилетняя выживаемость у взрослых достигают 75-80%. Смерть может наступить от выраженной и неуклонно прогрессирующей миастении. У пациентов с сопутствующими заболеваниями сердца и легких прогноз полимиозита хуже. Это же относится и к пациентам с злокачественным заболеванием. В случае выявления полимиозита в возрасте 60 лет и более рекомендуется скрининг рака, так как заболевание может выступать в качестве паранеопластического синдрома. Прохождение скрининговых программ поможет своевременно выявить «скрытый» рак, лечение которого избавит от полимиозита.