Недостаточность поджелудочной железы — это неспособность экзокринной части поджелудочной железы продуцировать и / или транспортировать в кишечник достаточное количество пищеварительных ферментов. Дефицит ферментов приводит к нарушению процессов пищеварения, в организм поступает недостаточное количество необходимых питательных веществ.
Экзокринная часть поджелудочная железа представлена системой протоков и ацинусов, в которых вырабатываются анион бикарбонат, слабая щёлочь, а также множество пищеварительных ферментов. Всё это входит в состав панкреатического сока, он необходим для расщепления белков, жиров и углеводов.
Обычно недостаточность развивается в результате прогрессирующего повреждения поджелудочной железы, что часто происходит при постоянных рецидивах острого панкреатита или на фоне хронического панкреатита, причиной которого могут быть различные патологические состояния.
У детей функциональная недостаточность органа чаще всего встречается при муковисцидозе (кистозный фиброз, КФ) и синдроме Швахмана-Даймонда (СШД). Все те, у кого диагностирован синдром Швахмана-Даймонда, начиная с младенчества имеют ту или иную степень недостаточности поджелудочной железы.
Недостаточность также ассоциируется с сахарным диабетом 1 и 2 типа, а также с аутоиммунным диабетом. Редко, но иногда она встречается и при раке поджелудочной железы. Другими причинами недостаточности могут быть целиакия, болезнь Крона, аутоиммунный панкреатит (заболевание, связанное с иммуноглобулином G4), синдром Золлингера-Эллисона, а также снижение эндокринной и экзокринной функции поджелудочной железы возникает после хирургического вмешательства.
Муковисцидоз и синдром Швахмана-Даймонда являются основными причинами врожденной недостаточности поджелудочной железы.
Признаки и симптомы недостаточности поджелудочной железы
Недостаточность поджелудочной железы обычно сопровождается признаками и симптомами мальабсорбции (нарушение всасывания в тонкой кишке нутриентов, витаминов), спазмами в животе и потерей веса (или, у детей, невозможности набрать вес). Часто встречается стеаторея (жидкий, жирный, неприятно пахнущий стул). У взрослых с недостаточностью поджелудочной железы часто присутствуют признаки сахарного диабета.
Для подтверждения недостаточности поджелудочной железы необходима лабораторная диагностика, поскольку симптомы могут быть малорентабельными или сходны с признаками других желудочно-кишечных расстройств.
Как диагностируется недостаточность?
Лабораторные анализы подтверждающие недостаточность поджелудочной железы
- Эластаза — это белок, протеолитический фермент, который вырабатывается в клетках поджелудочной железы. Он устойчив к разрушению и поэтому оценить его продукцию можно с помощью измерения его содержания в кале. Его количество уменьшается при недостаточности поджелудочной железы. Анализ по определению количества фермента в кале называется — тест фекальной эластазы-1. Он часто используется при диагностике недостаточности поджелудочной железы как у детей, так и у взрослых, он более эффективен при выявлении тяжелой экзокринной недостаточности поджелудочной железы и менее при легкой и умеренной формах.
- Химотрипсин — это фермент поджелудочной железы, который расщепляет белки. В отличие от эластазы, химотрипсин разрушаются в кишечнике, тем не менее остаточной активности фермента достаточно, чтобы оценить его продукцию.
- Фекальный жир (жир в кале) часто является первым признаком недостаточности. Самый простой тест на фекальный жир — это поместить суспензию стула на предметное стекло, добавить раствор масляного красного O и наблюдать за количеством и размером появляющихся шариков жира. Более точная оценка фекального жира требует регулярного сбора стула, обычно занимающего 72 часа, и специальной диеты.
- 13C-смешанный триглицеридный дыхательный тест — новый, неинвазивный и надежным методом диагностики умеренной недостаточности поджелудочной железы, но из-за плохой доступности применение его ограничено. Тест также может быть использован для оценки эффективности проводимой заместительная ферментной терапии.
13C-смешанный триглицеридный дыхательный тест — новая методика лабораторной диагностики недостаточности поджелудочной железы с высокой чувствительностью и специфичностью.
Инструментальные методы диагностики недостаточности поджелудочной железы
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ): комбинация рентгенологического и эндоскопического методов исследования, с его помощью удается визуализировать повреждения поджелудочной железы и желчных протоков.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография: один из видов магнитно-резонансной томографии (МРТ), позволяющий оценить состояние поджелудочной железы и желчных протоков.
- Секретин-панкреозиминовая проба: в двенадцатиперстную кишку помещают зонд для сбора секрета поджелудочной железы, для стимуляции его выработки во время процедуры внутривенно вводится секретин. Секретин — гормон, заставляющий поджелудочную железу выделять жидкость, которая содержит пищеварительные ферменты. В жидкости определяется содержание ферментов и бикарбоната, полученные значение сравнивают с нормой.
Как лечится недостаточность поджелудочной железы?
Лечение недостаточности поджелудочной железы подразумевает устранение основной причины, когда это возможно. Если причиной является хроническое заболевание, то лечебные мероприятия направлены на предотвращение или сведение к минимуму дальнейшего повреждения поджелудочной железы и устранение основной симптоматики недостаточности.
Обычно пациентам рекомендуется приём препаратов, содержащих панкреатические ферменты, что позволяет восполнить недостаток собственных, улучшить пищеварение. Такой вид лечения называется заместительная терапия панкреатическими ферментами. Основная цель этой терапия — поддержание здорового питания, обеспечить организм необходимыми полезными веществами для качественной умственной и физической активности.
Использование панкрелипазы и других препаратов на основе панкреатических энзимов, полученных из свиньи (PEP), является на сегодняшний день предпочтительным вариантом заместительной терапии при недостаточности поджелудочной железы. Эти препараты содержат липазу, амилазу и протеазу (важные панкреатические ферменты), они помогают переваривать жиры, углеводы и белки.
Панкрелипаза — препарат выбора при заместительной терапии. Его применение по меньшей мере частично возместить нехватку энзимов, вызванную хроническим панкреатитом, синдромом Швахмана-Даймонда, муковисцидозом, частичным или полным удалением поджелудочной железы. Без заместительной терапии при недостаточности поджелудочной железы наблюдается серьезные нарушения питания, которые порой могут быть опасны для жизни.
Пациентам также показаны витаминные добавки, особенно жирорастворимые витамины A, D, E и K, так как поглощение жиров (и, следовательно, усвоение вышеупомянутых витаминов) часто нарушено. Рекомендуется диета с низким содержанием жира и высоким белка, а также с больши́м количеством калорий, что помогает набрать вес и его поддерживать. Следует ограничить употребление алкоголя, он может вызвать дальнейшее повреждение поджелудочной железы.
При синдроме Швахмана-Даймонда (СШД) не страдает продукция панкреатической липазы (фермента, который переваривает жиры), с возрастом ее секреция поджелудочной железой увеличивается. Причина этого пока неизвестна, у каждого второго с синдромом Швахмана-Даймонда по мере взросления наблюдается улучшение функции поджелудочной железы, растет абсорбция жира. Поэтому довольно часто в зрелом возрасте они не нуждаются в ферментнозаместительной терапии.