Множественный аутоиммунный синдром, по определению медиков, представляет собой одновременное или поэтапное развитие не менее трех аутоиммунных патологий у одного и того же человека.
Множественный аутоиммунный синдром являются очень актуальной проблемой современной медицины во всем мире. Комбинация нескольких аутоиммунных патологических состояний значительно ухудшает качество, и уменьшает продолжительность жизни больного.
У каждого четвертого пациента с течением времени к уже существующей болезни присоединяется другое аутоиммунное заболевание. Для синдрома характерно наличие по крайней мере одной аутоиммунной дерматологической (кожной) патологии. К примеру, должны присутствовать витилиго (возникновение участков депигментация кожи) или очаговая алопеция (локальное выпадение волос). Описаны случаи возникновения у одного человека до пяти аутоиммунных патологических состояний.
Классификация
Была разработана схема распределения на три группы пациентов с двумя аутоиммунными заболеваниями. Схема классификации объединяет в каждой группе аутоиммунные патологии, которые обычно встречаются вместе. Классификация полезна при появлении признаков третьего заболевания — помогает определить, в какую группу наиболее вероятно оно «вписывается».
- Типа 1: миастения Гравис (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама), тимома, полимиозит, гигантоклеточный миокардит
- Типа 2: синдром Шегрена (англ. Sjögren syndrome, реже — болезнь Шегрена), ревматоидный артрит (англ. rheumatoid arthritis), первичный билиарный цирроз, системная склеродермия, заболевание щитовидной железы аутоиммунного генеза
- Тип 3: аутоиммунные тиреопатии, миастения и / или тимома, синдром Шегрена, пернициозная анемия (B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия, или болезнь Аддисона — Бирмера), идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (первичная иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа), болезнь Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм, англ. Addisons disease), сахарный диабет типа 1, витилиго (лат. vitiligo — «накожная болезнь» от vitium), аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка, герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring, болезнь Дюринга).
Причины
Полностью не изучен основной механизм развития множественного аутоиммунного синдрома. Предполагается, что факторы окружающей среды и наследственная предрасположенность играют основную роль. Также известно, что присутствие аутоантител, появляющихся при определенных заболеваниях, приводит к системному поражению органов и тканей. Поскольку несколько аутоиммунных патологических состояний встречаются у одного человека и присутствует семейная история этих заболеваний, то задействованы иммуногенетические механизмы.
Аутоиммунное состояние просто означает, что иммунная система теряет способность идентифицировать реальные цели и начинает атаковать здоровые ткани.
Результаты исследований показали, что при 10 аутоиммунных заболеваниях, возникающих в детском возрасте, выявляется 22 «сигнальных» гена, которые являются общими для двух или более заболеваний, а 19 — как минимум для трех аутоиммунных состояний. Как правило, эти гены отвечают за активация клеточного цикла, пролиферацию клеток, а также отвечают за регуляцию иммунного ответа.
В эту десятку аутоиммунных заболеваний входят: болезнь Крона (англ. Crohns disease, гранулематозный энтерит, трансмуральный илеит, регионарно-терминальный илеит), сахарный диабет 1 типа, целиакия (глютеновая энтеропатия), системная красная волчанка, ювенильный ревматоидный артрит (начало заболевания до 16 лет), псориаз, анкилозирующего спондилита (Болезнь Бехтерева), язвенный колит (или неспецифический язвенный колит), аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото), общая вариабельная иммунная недостаточность.
В других исследованиях были выявлены сотни генов, которые ассоциированы с аутоиммунными расстройствами, возникающих у взрослых. Определение генетическая составляющей, задействованной в развитие множественного аутоиммунного синдрома, поможет в будущем разработать лечебные подходы, нацеленные на «сигнальные» гены.
Помимо комбинации генетических факторов и триггеров окружающей среды, ученые выдвигают и другие гипотезы возникновения синдрома. Предполагается, что использование иммуномодулирующих препаратов для лечения одного аутоиммунного заболевания приводит к изменениям в иммунной системе, это, в свою очередь, запускает механизмы развития другой болезни.
Два и более ревматологических заболевания
Развитие нескольких болезней аутоиммунного характера у одного и того же пациента не считается редким явлением. Системная склеродермия, синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, васкулит и полимиозит часто сочетаются с другим аутоиммунным состоянием.
Ревматоидный артрит и аутоиммунный тиреоидит — две наиболее распространенные в общей популяции аутоиммунные патологии. Если человека страдает одним из этих заболеваний, то риск заболеть другим, у него в 1,5 раза выше, чем у тех, у кого этих патологий нет.
Пациенты с аутоиммунными тиреопатиями, а именно с болезнью Грейвса и тиреоидитом Хашимото, имеют повышенный риск развития других аутоиммунных заболеваний. В частности, была выявлена связь между ними и ревматоидным артритом.
Существует интересная закономерность, заключающаяся в том, что между ревматоидным артритом и рассеянным склерозом имеется обратная связь, — если у вас одно из двух заболеваний, то снижается вероятность развития другого.
Несколько слов от Diagnozlab
Множественный аутоиммунный синдром встречается с повышенной частотой у пациентов с предшествующим анамнезом другого аутоиммунного заболевания. Поэтому присутствие его должно насторожить, побудить вас к постоянному отслеживанию возникновения другого. Особенно это касается пациентов, у которых имеется семейная история аутоиммунных состояний. Всегда обсуждаете с лечащим доктором любые изменения состояния вашего здоровья. Ранняя диагностика и лечение — это явно пойдет вам на пользу.