Полицитемия вера (истинная полицитемия) — миелопролиферативная неоплазия, заболевание развивается вследствие генетической мутации, в результате чего костный мозг начинает продуцировать чрезмерное количество эритроцитов. Эритроцитоз — медицинский термин, подразумевающий присутствие избытка этих клеток в кровотоке. Также заболевание может сопровождаться лейкоцитозом или тромбоцитозом (соответственно, много лейкоцитов или тромбоцитов). Рост клеточной составляющей крови повышает ее вязкость, увеличивается вероятность возникновения тромбов в сосудах.
Лечение полицитемии вера направлено на снижение объема циркулирующей крови и ее вязкости, что предотвращает образование тромбов
Столкнувшись с таким диагнозом, как полицитемия вера, у многих пациентов изначальная реакция на это диагноз — чувство опустошенности и страха. Почти сразу же у них возникает естественный вопрос: какие перспективы терапии? К счастью, хотя это заболевание и считается неизлечимым, существуют несколько вариантов терапии, которые позволяют довести общую выживаемость до 13 лет и более. Если полицитемию вера не лечить, то средняя продолжительность жизни не превышает 12 месяцев.
Одна из основных проблем полицитемии вера — это возможность перехода в более серьезное заболевание. У 12% пациентов с течением времени развивается миелофиброз, а у 7 процентов заболевание переходит в острый лейкоз / миелодиспластический синдром.
В большинстве случаев полицитемия вера манифестирует появлением таких симптомов, как головная боль, головокружение, зуд, которые вызывают беспокойство и требуют незамедлительного начала лечения.
Флеботомия
Флеботомия удаление лишнего объема крови из кровотока, что делает ее менее вязкой
Лечение полицитемии вера обычно начинается с терапевтической флеботомии (кровопускания). Суть процедуры заключается в том, что из кровообращения удаляется лишнее количество эритроцитов. Флеботомия аналогична процедуре забора донорской крови. Терапевтическое кровопускание проводят регулярно, поддерживая гематокрит (концентрацию эритроцитов) пациента ниже следующих значений — для мужчин 45%, а для женщин 42%. При лечебном кровопускании достигается две цели: из кровотока удаляется избыток клеток крови, а также создается дефицит «строительного материала» для создания новых клеток.
Гидроксимочевина
Пациентам с полицитемией вера старше 60 лет и, у которых в анамнезе были случаи тромбообразования (тромбофлебиты нижних конечностей, инсульт головного мозга), показана дополнительная терапия. Чаще всего первым препаратом, который применяется наряду с лечебным кровопусканием, является гидроксиуреа (гидроксимочевина).
Гидроксиуреа — химиотерапевтический препарат, применяемый перорально (таблетированная форма), который подавляет продукцию эритроцитов костным мозгом, а также лейкоцитов и тромбоцитов. Обычное лечение начинают с низкой дозы, постепенно ее увеличивая, чтобы достичь целевых показателей гематокрита.
Обычно препарат хорошо переносится. Побочные эффекты встречаются редко, даже если они возникают, как правило, прием гидроксимочевины не прекращается. Наиболее часто встречаются следующие из них: язвы в полости рта, гиперпигментация (потемнение кожных покровов), сыпь и появление темных полос на ногтях.
Почти всем пациентам с полицитемией вера показан прием малых доз аспирина. Его терапевтический эффект направлен на предотвращение слипания тромбоцитов друг с другом. Это снижает вероятность формирования сгустков крови в сосудах. При наличии в анамнезе кровотечения — аспирин не назначается.
Интерферон Альфа
Альфа-интерферон — оптимальным вариантом лечения полицитемии вера при плохо контролируемом зуде. А также он показан женщинам детородного возраста, беременным и когда гидроксимочевина плохо переноситься пациентом. Интерферон вводится подкожно. Помимо уменьшения количества эритроцитов, он эффективно борется с увеличением селезенки. Побочные эффекты — лихорадка, слабость, тошнота и рвота. Они встречаются часто, что является серьезным недостатком данного препарата.
Бусульфан
Если по каким-то причинам не удаётся применить гидроксимочевину или интерферон альфа (чаще всего это непереносимость препаратов), то используется цитостатик бусульфан. Дозу препарата подбирают ориентируясь на приемлемый диапазон содержания в крови тромбоцитов и лейкоцитов.
Руксолитиниб
При неудаче использования вышеперечисленных препаратов применяются руксолитиниб. Это лекарство ингибирует энзим Janus Associated Kinase (JAK), который является основным драйвером онкопроцесса при полицитемии и других миелопролиферативных новообразованиях. Руксолитиниб часто применяют в случае развития миелофиброза на фоне полицитемия вера. А также он эффективен при спленомегалии (увеличенной селезенке).
Полицитемия вера — хроническое заболевание, которое на данный момент достаточно хорошо изучено. Хотя полного выздоровления не бывает, при правильном лечебном подходе болезнь можно контролировать долгие годы без значительной потери качества жизни.