Синдром Гийена-Барре — редкое заболевание, при котором иммунная система организма атакует периферические нервы, ошибочно принимая их за возбудителя инфекции. Наиболее характерные проявления заболевания — мышечная слабость и ощущениями жжения, покалывания, ползания мурашек, которые вначале появляются в кончиках пальцев рук и ног, а затем распространяются по всему телу. Здесь вы узнаете, как врачи определяют, есть ли у пациента синдром Гийена-Барре.
Синдром Гийена-Барре (также известный, как инфекционный полиневрит, острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия). Примерно в 30% случаев возникшая мышечная слабость становится настолько выраженной, что пациент не могут самостоятельно дышать. Поэтому синдром Гийена-Барре потенциально опасен для жизни и требует обязательной госпитализации.
Основные сведения о болезни
Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это остро возникшее состояние, для которого характерно прогрессирующая мышечная слабость и паралич. Это аутоиммунное заболевание — появившиеся аутоантела атакуют нервную систему. В результате воспаления происходит повреждение или разрушение миелиновой оболочки, выполняющей роль своеобразной «изоляции» нервных волокон (аксонов), а иногда повреждаются и сами волокна. Процесс демиелинизации замедляет или полностью прерывает прохождение импульсов по нерву, теряется контроль нервной системы над движениями мышц и передача болевых температурных и осязательных ощущений. Это вызывает появление таких симптомов, как покалывание или онемение, боль в конечностях, мышечную слабость параличи, или определенной комбинации этих симптомов.
Патология несет в себе потенциальную угрозу для жизни.
СГБ несет в себе потенциальную угрозу для жизни, по разным данным от заболевания умирают от 5 до 10% пациентов. Пострадавшие могут стать настолько слабыми, что у них возникают проблемы с дыханием (каждый четвертый нуждается в искусственной вентиляции легких), довольно часто наблюдаются опасные аритмии.
Синдром Гийена-Барре — относительно редкая патология. Медиана заболеваемости составляет 1,11 случая на 100 000 населения (колеблется в пределах 0,89—1,89 зависимость от регионов земного шара). Синдром регистрируется во всех возрастных категориях, наиболее часто болеют лица пожилого возраста. Соотношение между мужчинами и женщинами — 1,78. СГБ возникает спонтанно, время восстановления может варьировать от нескольких недель до нескольких лет.
Причина развития заболевания не совсем понятна. Аутоиммунный процесс может быть спонтанным или запускаться каким-то конкретным заболеванием или воздействием. Довольно часто развитию синдрома предшествует та или иная инфекция (как вирусная, так и бактериальная). Около двух третей случаев связаны с вирусной или бактериальной инфекцией, которая возникает за неделю или две до развития СГБ. Наиболее часто синдром развивается после перенесенного кампилобактериоза (возбудитель Campylobacter jejuni), также существует связь между перенесенным гриппом и другими вирусными инфекциями, например, цитомегаловирусом и вирусом Эпштейна-Барра. Триггерами СГБ могут быть вакцинация (например, от бешенства или свиного гриппа) и хирургическое вмешательство.
Случаи заболевания были также обнаружены у людей с ВИЧ-инфекцией, с хроническими заболеваниями, такими как болезнь Либмана — Сакса, лимфома Ходжкина (а также другие злокачественные новообразования). Что-то приводит к нарушениям в иммунной системе, она теряет способность различать «это я» или «не я» — механизм распознавания «свой-чужой». Предполагается, что повреждение миелиновой оболочки и нерва, связано с появлением антител, которые ошибочно нацеливаются на нервную ткань.
Признаки и симптомы
Время достижения пика клинических проявлений синдрома может занимать от 12 часов до 28 дней. Обычно симптомы заболевания начинаются в ногах и распространяются вверх на руки и лицо. Вначале они могут быть следующими:
- Ощущение покалывания.
- Онемение.
- Болевые ощущения.
- Слабость, особенно в ногах.
- Мышечные спазмы.
- Потеря координации.
- Потеря рефлексов, например, отсутствие (арефлексия) или снижение (гипорефлексия) коленного рефлекса.
Тяжелые случаи болезни встречаются редко, но они могут осложниться практически полным параличом.
Более серьезные проявления болезни, которые требуют неотложной медицинской помощи, включают:
- Паралич.
- Затрудненное дыхание и / или глотание.
- Нарушение сердечного ритма.
20% пациентов с тяжелым течением начинают ходить только через 6 месяцев после появления первых признаков болезни. У 2/3 пациентов симптомы заболевание исчезают полностью, у остальных сохраняется мышечная слабость той или иной степени. У небольшого количества людей (7 %) синдром может рецидивировать. На данный момент не существует критериев, которые могли бы помочь спрогнозировать продолжительность периода восстановления.
Диагностика
История болезни важна при диагностике синдрома Гийена-Барре. Прогрессирующая мышечная слабость с формированием вялых параличей — типичное проявление заболевания. В 50 процентов случаев существует четкая связь между ранее перенесенной инфекцией (боль в горле, или простуда, или диарея). Проведение определенных тестов необходимо для постановки диагноза, а иногда их назначают в период выздоровления.
- Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) — для выявления наличия повышенного белка и лейкоцитов, специальная игла вводится в спинномозговой канал (прокол делается между позвонками), и небольшое количество жидкости извлекается. Содержание белка выше нормы без увеличения лейкоцитов в СМЖ указывает на синдром Гийена-Барре.
- Скорость нервной проводимости — измеряется скорость прохождения импульсов по нерву, используются электроды, размещенные на коже поверх периферических нервов, определяется время, необходимое для прохождения импульса между электродами.
- Электромиография (ЭМГ) — определяет электрическую активность мышечных волокон, игольчатый электрод вводится через кожу непосредственно в мышцу, после чего измеряется электрическая активность этой мышцы. Тест ЭМГ выполняется совместно с тестом скорости нервной проводимости.
Существует несколько вариантов СГБ, для которых характерны специфические признаки, а также выработка различных типов антител, направленных против ганглиозидов (Ganglioside antibodies IgG/IgM). Иногда врач назначает анализ крови, чтобы выявить эти аутоантитела.
Возможно, назначение других тестов, помогающих отличить СГБ от других причин слабости, невропатии и иммунной дисфункции и контролировать состояние здоровья человека во время болезни и выздоровления.
Лечение
Обычно применяется симптоматическая терапия и различные виды иммунотерапии.
Не существует лекарства от синдрома Гийена-Барре. Недуг в большинстве случаев разрешается самостоятельно с полным функциональным восстановлением. Проводится симптоматическая терапия — комплекс лечебных мероприятий, которые направлены на устранение тягостных симптомов болезни, она помогает стабилизировать прогрессирование заболевания. Летальный исход наступает редко, обычно причина смерти — вторичные легочные осложнения.
Уменьшение тяжести симптомов, ускорить выздоровление, а также предотвратить и / или минимизировать последствия осложнений — основные цели лечения при СГБ. Многие больные нуждаются в госпитализации для тщательного мониторинга и поддерживающей терапии. Если присутствую нарушения дыхания, больного обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.
На ранних стадиях заболевания, чтобы уменьшить тяжесть и ускорить выздоровление, используются два терапевтических подхода. Оба направлены на снижение повреждающего эффекта антител, которые атакуют миелиновую оболочку.
Два подхода иногда используются на ранних стадиях заболевания, чтобы уменьшить тяжесть клинических проявлений, и ускорить выздоровление. Оба предназначены для снижения эффективности антител, которые атакуют миелиновую оболочку. Плазмаферез — процесс изъятия из кровотока пациента крови, отфильтровывания из нее жидкой плазмы, содержащей антитела, и возвращение обратно клеток крови в кровообращение. А также используется высокие дозы иммуноглобулина, их видение позволяет снизить активность антител.
Для восстановления мышечной силы в период реабилитации многие больные проходят физиотерапию.