Гипопаратиреоидизм, или гипопаратиреоз, – патологическое состояние, развивающееся группа недостаточного количества в паратгормона, вследствие гипофункции паращитовидных желез или аномалии тканевых рецепторов. Как следствие, при этом происходит снижение уровня кальция в крови, что, в свою очередь, приводит к повышению концентрации фосфора. Это проявляется самопроизвольным подергиванием и судорожным сокращением поперечно-полосатой мускулатуры или тетанией (спазма мышц). Помимо проблем, связанных с мышцами, гипопаратиреоз становится причиной патологии кожных покровов, нервных окончаний, костной ткани и хрусталика.
Паратгормон (ПТГ) секретируется паращитовидными железами, которые расположены на задней поверхности щитовидной железы. Гипопаратиреоз может возникнуть, если паращитовидные железы вырабатывается его в недостаточном количестве, если они отсутствуют, или если почки или костная ткань аномально реагируют на ПТГ.
Симптомы
Признаки и симптомы гипопаратиреоза чаще всего обусловлены низким уровнем кальция (гипокальциемия). В тяжелых ситуациях гиперфосфатемия (повышение концентрации фосфатов крови) приводит к появлению своей специфической симптоматики.
Дефекты эмали зубов, ломкость ногтей, нарушение роста волос признаки гипопаратиреоза
Для гипопаратиреоза характерно:
- Сухие и ломкие волосы, чрезмерный их выпадение.
- Ломкость ногтей, появление на ногтевой пластинке линей и возвышенностей (гребни).
- Сухая, грубая кожа или ее утолщение.
- Постоянная усталость.
- Депрессия.
- Чувство тревоги и беспокойства.
- Головные боли.
- Покалывание в пальцах верхних и нижних конечностей, в губе и языке (парестезии).
- Подергивание мышц.
- Мышечные спазмы или боли.
- Нарушение формирования зубов.
- Нефролитиаз (почечный камень).
Для тяжёлой формы гипопаратиреоза характерно:
- Катаракта (полное или частичное нарушение прозрачности хрусталика глаза).
- Кальциноз (формирование отложений солей кальция в любых мягких тканях или органах, чаще страдают почки).
- Аритмии (нарушение сердечного ритма).
- Слабость дыхательных мышц и проблемы с дыханием.
- Судороги (непроизвольное судорожное сокращение мышцы или группы мышц, обычно сопровождаемое резкой и ноющей болью).
- Ларингоспазм (внезапное непроизвольное сокращение мускулатуры гортани).
- Сердечная недостаточность.
Следующие признаки гипотиреоза также встречаются редко, их появление связано с повышенным уровнем фосфатов:
- Запор.
- Тошнота.
- Диарея
- Зуд кожных покровов.
- Покраснение глазного яблока.
Одним из основных эффектов гиперфосфатемии (высокий уровень фосфатов в крови) является снижение уровня кальция. Это возникает в результате сложных механизмов взаимодействия между кальцием, фосфатами, костной тканью, почками и ПТГ.
Причины
Риск развития гипопаратиреоза после операции на ЩЖ составляет от 5 до 10%
В зависимости от причины возникновения гипопаратиреоидизма, его подразделяют на первичный и приобретенный (вторичный). А также выделяют идиопатический гипопаратиреоз, когда причину заболевания установить невозможно.
Первичный гипопаратиреоз — это следствие заболевания паращитовидных желез, тогда как вторичный — это результат «внешнего» повреждения желез.
Причины первичного гипопаратиреоза:
- Внутриутробное недоразвитие или отсутствие паращитовидных желез (врожденный гипопаратиреоз).
- Гипопаратиреоз может возникнуть у ребенка, рожденного от матери, у которой во время беременности были повышенные уровни кальция и ПТГ.
- Генетические заболевания, при которых встречаются органические и функциональные нарушение паращитовидных желез (синдром Ди-Джорджа и семейный изолированный гипопаратиреоз).
- Аутоиммунный гипопаратиреоз —состояние, при котором антитела атакуют ткань паращитовидных желез, что приводит к снижению выработки ПТГ.
Причины вторичного гипопаратиреоза:
- Травма шеи и головы.
- Повреждение паращитовидных желез или нарушение их кровоснабжения в ходе оперативного вмешательства, например, это может произойти во время операции на щитовидной железе по поводу рака, зоба или коррекции гипертиреоза (послеоперационный гипопаратиреоидизм может со временем разрешаться).
- Повреждение паращитовидных желез ионизирующим излучением.
- Прорастание рака щитовидной железы или метастатическое поражение паращитовидных желез.
- Гемохроматоз и талассемия, при которых наблюдается накопление железа во всех органах, включая паращитовидные железы, что приводит к их дисфункции.
- Болезнь Вильсона-Коновалова, генетическое состояние, при котором может возникать токсическое повреждение медью паращитовидные железы.
- Низкий уровень магния, он необходим для секреции ПТГ.
Обычно достаточно одной паращитовидной железы или даже ее части, чтобы обеспечивать организм необходимым количеством паратгормона. Гипопаратиреоз возникает при поражении всей области, где находятся паращитовидные железы.
Диагностика
Лабораторная диагностика гипопаратиреоза обычно начинается с определения электролитов в плазме крови (кальция и фосфатов). Если кальций низкий, а уровни фосфатов повышены, то проводится тестирование уровней ПТГ.
Диапазоны референсных значений:
- Кальций: от 8,5 до 10,5 мг / дл.
- Фосфаты: от 2,5 до 4,5 мг / дл.
- Паратгормон: от 10 до 65 нг / л.
Если в анамнезе была операция на щитовидной железе, радиоактивное облучение области шеи или травма, то причина гипопаратиреоза очевидна, и поэтому дальнейший диагностический поиск не нецелесообразен. В случае отсутствия в анамнезе повреждения паращитовидных желез, назначается дополнительное обследование, позволяющее установить причину патологического состояния:
- Биохимический анализ крови: дополнительные электролиты, которые, возможно, не были проверены изначально, такие как магний, железо и медь.
- Биохимическое исследование мочи: если выявлены отклонения от нормы электролитов крови, то обязательно проверяется их содержание в моче. Это позволяет установить, какое количество кальция и фосфатов выводится из организма с мочой.
- Методы лучевой диагностики. С помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) возможно выявить опухоли или другие структурные аномалии вблизи паращитовидных желез.
- Генетические и метаболические тесты. Назначаются анализы при наличии признаков синдрома Кернса-Сейра или синдрома MELAS (заболевания могут сопровождаться гипопаратиреозом).
Также необходимо выяснить, как гипопаратиреоз повлиял на организм, чтобы определиться с правильным курсом лечения. Для этого выполняются следующее исследования:
- Сцинтиграфия костей (остеосцинтиграфия) и денситометрия позволяют оценить состояние и функциональные изменения в костной ткани, то есть определить, как повлияли низкие уровни кальция в крови на плотность костей.
- Электрокардиограмма (ЭКГ) позволяет выявить аномальный сердечный ритм.
Лечение гипопаратиреоза
Лечение недостатка паратгормона в организме предусматривает назначение пероральных препаратов кальция и витамина D. Действуя аналогично ПТГ, витамин D помогает организму абсорбировать кальций и устранить избыток фосфатов.
Воздействие солнечных лучей — эффективный способ повышения уровня витамина D в крови, он может полностью заменить прием добавок, содержащих этот витамин. Рекомендованная «доза солнечных ванн» при гипопаратиреозе — пребывание в течение 10–15 минут под прямыми солнечными лучами не реже двух раз в неделю. Не следует находиться дольше, так как это может увеличить риск развития рака кожи.
Добавки с кальцием принимаются в виде карбоната кальция или цитрата кальция, суточная доза должна находиться в пределах 500 – 2000 мг. Препарат кальцитриол (1,25-дигидроксивитамина D) — наиболее активная форма витамина D, который доступен в виде таблеток по 0,25 или 0,5 мкг, или в виде раствора для питья.
Лечение может включать пероральные таблетки карбоната кальция, паратиреоидный гормон (Natpara) или витамин D (кальцитриол)
Дозы лекарств корректируются в зависимости от уровней кальция и фосфора, и они приниматься несколько раз в день, чтобы предотвратить чрезмерные колебания их уровней в крови.
Также необходим периодический контроль содержания кальция и фосфора у пациента, чтобы убедиться, что они находятся в пределах нормы.
Если уровень кальция резко снижается, то его вводят внутривенно, что позволяет избежать серьезных осложнений.
В случае неэффективности приема препаратов кальция и витамина D при лечении гипопаратиреоза назначается рекомбинантный ПТГ. Этот препарат, аналог паратгормона, может вводиться в виде инъекции 2 раза в день, а также с помощью непрерывного подкожного введения, как при инсулиновой помпе.
Диета и образ жизни
Рекомендуется диета, богатая кальцием и с низким содержанием фосфатов. Очень важно, ее соблюдать при гипопаратиреозе, даже если пациент принимает витамин D или рекомбинантным ПТГ.
Продукты с большим содержанием кальция:
- миндаль,
- абрикосы,
- фасоль,
- печеночный паштет,
- молочные продукты,
- темно-зеленые листовые овощи (шпинат / капуста / брокколи),
- продукты моря (устрицы / лосось),
- апельсиновый сок,
- грибы,
- овес,
- чернослив,
Продукты, которые следует избегать, так как в них содержится большое количество фосфатов:
- кофе,
- яйца,
- мясо млекопитающих и птиц,
- рафинированные продукты (белый хлеб, макаронные изделия),
- колбасы,
- безалкогольные напитки,
- транс-жиры (попкорн для микроволновой печи, пирожные, шоколад, крекеры, майонез, сливочное масло, сливки и маргарин).
Прогноз
Гипопаратиреоз — это, как правило, хроническое патологическое состояние, требующее пожизненного лечения, приема препаратов с кальцием и витамином D. Если патология диагностируется на ранней стадии, то она хорошо контролируется правильным подбором лекарственных средств. Можно добиться полного исчезновения проявлений заболевания, что позволяет пациенту вести нормальный образ жизни.