Дерматомиозит — это термин подразумевает, что поражаются мышцы и кожа, тем не менее при этом системном заболевании часто в процесс вовлекаются и внутренние органы. Если вам поставили диагноз дерматомиозит или он подозревается, то вас, по-видимому, интересует: как диагностируется и как лечится это заболевание, а также чего следует ожидать — каков прогноз болезни.
Дерматомиозит является одной из форм миопатии (патология мышц), заболевание легко диагностируется, так как проявляется характерным поражением кожи, возникающее намного раньше, чем мышечная слабость. Появляется сыпь красного и лилового цвета вокруг глаз, на щеках, носу, спине, верхней части груди, на коже в области разгибательных поверхностей суставов (папулы Готтрона). Возможно появление затвердевших шишек под кожей, которые называются кальцинозом.
Дерматомиозит — это системное воспалительное заболевания соединительной ткани, при котором в первую очередь поражаются кожа и мышцы, но в патологический процесс могут вовлекаться другие органы и системы организма. Во многих исследованиях был подтвержден аутоиммунный патогенез, сбой в иммунной системы приводит к тому, что ее клетки начинают атаковать здоровые ткани организма.
Дерматомиозит встречается в любом возрасте, заболеваемость примерно составляет 1,8 случая на 100 000 пациентов в год. У взрослых пик заболеваемости приходится на 50 лет. У детей встречается так называемый ювенильный дерматомиозит, обычно регистрируется в возрастном промежутке 5-10 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчины.
Клинические проявления
Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром:
- Симметричное распределение вокруг глаз высыпаний от красновато-пурпурного до темно-красного цвета («симптом лиловых очков», гелиотропная сыпь).
- Темно-красные уплотненные бесполостные элементы, возвышающиеся над уровнем кожи (папулы Готтрона), или выпуклые пятна (бляшки) в области суставов.
- У детей появление вокруг суставов твердых узелков (кальциноз), кожа над которыми желтого или телесного цвета.
- У некоторых пациентов наблюдается гиперкератоз волосистой части головы (чешуйчатая кожа) или диффузное выпадение волос.
- Симметричная мышечная слабость мышц конечностей, туловища и шеи, выраженные миалгии (боль в мышцах), которые затрудняют подъем по лестнице, из сидячего положения или поднятие рук.
Возможны общие проявления заболевания: повышение температуры тела, снижение массы тела, поведенческие нарушения (раздражительность и т.д.). Симптомы, связанные с поражением внутренних органов, наблюдаются редко, чаще всего встречаются клиника артрита, одышка, затруднение при глотании или нарушение речи. У лиц старше 60 лет дерматомиозит может ассоциироваться с неопластическим процессом.
Диагностика
Биопсия мышц помогает отличить друг от друга различные формы миопатии по их гистопатологическим признакам
К моменту постановки диагноза у большинства пациентов уже имеются кожные проявления заболевания. Появление характерной сыпи и папул, а также узелки кальциноза у детей помогают врачу двигаться в правильном направлении при постановке диагноза. Иногда поражения кожи могут быть приняты за поражения системной красной волчанки, псориаза или плоского лишая. Диагностика ювенильного дерматомиозита часто затруднена из-за запаздывания кожных проявлений.
Лабораторная диагностика предусматривает определение в крови «ферментов мышечного распада» и маркеров воспаления. С этой целью врач может назначить анализы на креатинкиназу, лактатдегидрогеназу, аланинаминотрансферазу, аспартатаминотрансферазу и альдолазу. Также у некоторых людей с дерматомиозитом в крови выявляются антиядерные антитела (ANA). Магнитно-резонансная томография (МРТ), электромиография (ЭМГ) и биопсия помогают оценить повреждение мышц.
Лечение
Лечение дерматомиозита направлено на борьбу с кожными и мышечными проявлениями заболевания. Для уменьшения мышечного воспаления используются кортикостероиды (чаще преднизолон). Если побочные эффекты, связанные с применением кортикостероидов, нарастают, то их дозы постепенно снижают, а лечение дополняют иммунодепрессантами или цитотоксические препаратами, например, могут использоваться метотрексат (ревматрекс) или азатиоприн (имуран).
Кортикостероиды и иммунодепрессанты основа фармакотерапии дерматомиозита
Метотрексат довольно эффективен при кожной симптоматики. При дерматомиозите наблюдается повышенная чувствительность к ультрафиолетовому излучению, поэтому пациентам рекомендуется защищать свою кожу от негативного воздействия солнечных лучей.
При мышечной слабости физиотерапия и гимнастика помогают улучшить функциональность мышечной ткани и предотвратить контрактуры.
Прогноз
В большинстве случаев дерматомиозит лечиться долго. У детей и подростков в процессе лечения дерматомиозит может осложниться кальцинозом. У взрослых может развиться рак или недостаточность органов, что приводит к сокращению продолжительности жизни. Тем не менее, многие люди хорошо реагируют на лечение. Больные легко выздоравливают при правильном подходе к лечению как впервые выявленного заболевания, так и рецидивом болезни.